Enfermedad de Hailey-Hailey / Hailey-Hailey´s disease

La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis rara, producida por mutaciones en el gen ATP2C1. Se caracteriza por afectar áreas de pliegues, simulando intertrigos de diversas etiologías, lo que genera un retraso en su diagnóstico y tratamiento. Debido a su carácter crónico y a los síntomas que ocasiona, como dolor y fetidez, suele afectar la calidad de vida de los pacientes. Se han propuesto numerosos tratamientos tópicos, físicos y sistémicos. Hasta la fecha no existen modalidades terapéuticas que sean totalmente efectivas, si bien el láser de dióxido de carbono (CO2) ha logrado remisiones prolongadas.

Hailey-Hailey’s disease is a rare hereditary disease caused by ATP2C1-gene mutations. Itaffect the folds, simulating intertrigo of various etiologies, leading to a delay in diagnosisand treatment. Its chronic nature, and symptoms such as pain and bad odour, affects thequality of life of patients.Numerous topical, physical an systemic treatments have been proposed. To date there are nofully effective treatment modalities, although CO2 LASER has achieved prolonged remissions.

Nocardiosis cutánea y sus formas clínicas / Cutaneous nocardiosis and its various presentations

La nocardiosis cutánea es una dermatosis infecciosa poco frecuente, que puede presentarse tanto en individuos inmunocompetentes como en inmunocomprometidos. A continuación se describen tres pacientes de sexo masculino inmunosuprimidos, en tratamiento con corticoesteroides, que presentaron diferentes formas clínicas de nocardiosis cutánea.

Cutaneous nocardiosis is a rare opportunistic infection found in bothimmunocompromised and immunocompetent patients. We describe three male immunocompromised patients who exhibited diff erent clinical forms of cutaneous nocardiosis. All of them were under corticosteroid regimen.

Pénfigo foliáceo con viraje a pénfigo vulgar / Pemphigus foliaceus to pemphigus vulgaris shift to

El pénfigo es un grupo de enfermedades autoinmunes adquiridas, caracterizado por formación de ampollas en la piel y las mucosas, debido a la pérdida de cohesión entre los queratinocitos. Puede dividirse en cuatro tipos principales: foliáceo, vulgar, paraneoplásico y por IgA. El viraje de un tipo de pénfigo a otro es infrecuente y su fisiopatogenia poco clara, aunque se has postulado diversas hipótesis que involucran a dos fenómenos inmulógicos, el mimetismo molecular y la amplificación del epítope. A continuación se comunica el caso de un paciente de 71 años con pénfigo foliáceo, que durante el tratamiento con corticoesteroides presentó una erupción variceliforme de Kaposi por herpes virus tipo 1 y tres meses después evolucionó con el desarrollo de manifestaciones clínicas e histopatológicas características de pénfigo vulgar.

Síndrome de Sweet asociado a neoplasias / Sweet's syndrome associated with neoplasms

El síndrome de Sweet fue descrito en el año 1964 por Robert Douglas Sweet, como una entidad a la cual denominó dermatosis neutrofílica febril y aguda. Se caracteriza por cinco rasgos principales: 1) aparición brusca de placas eritemato-dolorosas en cara, cuello y extremidades; 2) fiebre; 3) leucocitosis polimorfonuclear; 4) denso infiltrado dérmico a predominio neutrofilico; 5) rápida respuesta al tratamiento esteroideo. Se puede clasificar en cinco grupos: idiopático, parainflamatorio, paraneoplásico, secundario a drogas y asociado a embarazo. En el 20 por ciento de los casos se asocia a enfermedades malignas, representando las hematológicas el 85 por ciento y los tumores sólidos el 15 por ciento restante. Se presenta una serie de siete casos de síndrome de Sweet asociado a neoplasias, diagnosticados durante el período 2002-2006, de los cuales seis correspondieron a enfermedades oncohematológicas y el restante a tumores sólidos. Como comentario de dicha casuística, se hace hincapié en la importancia del diagnóstico de este síndrome, debido a que puede anunciar la recaída del tumor o la progresión de la enfermedad de base. De esta manera, mediante el uso de métodos de diagnóstico y tratamiento oportunos, se lograría mejorar la calida de vida de estos pacientes. También debe tenerse en cuenta, que los pacientes oncológicos reciben múltiples medicaciones (factor estimulante de colonias), que pueden estar implicadas en la aparición de esta entidad, debiendo ser las mismas descartadas como posibles causas.

Sweet's syndrome was described in 1964 by Robert Douglas Sweet, as an entity he named acute febrile neutrophilic dermatosis. It is characterized by five main features: 1) sudden appearance of erythematous and tender plaques on the face, neck and extremities; 2) fever; 3) polymorphonuclear leukocytes; 4) predominantly neutrophilic dense infiltrate in the dermis, and 5) rapid response to steroid therapy. Sweet's syndrome can be classified into five groups: idiopathic, parainflammatory, paraneoplastic, drug-induced, and pregnancy-related. Twenty percent of cases are associated with malignancies; 85 percent out of them involve hematologic alignancies and the remaining 15 percent, solid tumors. A series of seven cases of Sweet's syndrome associated with neoplasms which were diagnosed from 2002 to 2006 is presented. Six cases were related to oncohematologic diseases and one to solid tumors. These results highlight the importance of the diagnosis of the syndrome, since it may predict tumor relapse or underlying disease progression. The timely use of diagnostic and treatment methods may improve the quality of life of these patients. The fact that oncology patients take multiple medications (a colony-stimulating factor) which may be associated with the onset of this entity must also be considered in excluding possible causes.

Manejo del vitiligo / Handling of the vitiligo

El vitiligo, caracterizado por máculas acrómicas de distribución localizada o generalizada, tiene una prevalencia de 0,1-2%. Su etiología es desconocida y el diagnóstico es generalmente clínico. Se asocia a enfermedades autoinmunes (como tiroiditis de Hashimoto y enfermedad de Graves) y a la afección de órganos que contienen melanocitos (uveitis e hipoacusia neurosensorial). La enfermedad afecta la calidad de vida. El objetivo del tratamiento es estabilizar el proceso de despigmentación y recuperar el pigmento de las lesiones (repigmentacion promedio del 70-75%). El tratamiento puede ser médico o quirúrgico y despigmentación en casos refractarios.Aunque no hay una opción terapéutica efectiva para todos los pacientes existe una variedad de terapias establecida, y recientemente desarrolladas, que podrían beneficiar a muchos de los que lo padecen. Un corto tiempo de evolución de la enfermedad parecería ser un factor que aumenta la posibilidad de éxito con cualquier modalidad terapéutica.

Infecciones cutáneas en pacientes con trasplante de órganos sólidos / Cutaneous infectionsin patients with solid organ transplantation

Las causas más importantes de morbimortalidad en los pacientes receptores de trasplantes de órganos son las infecciones y el rechazo del injerto. Las infecciones cutáneas en estos pacientes se presentan en forma proteiforme y es muy extensa la lista de diagnósticos diferenciales. Presentamos nuestra experiencia y una revisión sobre infecciones cutáneas en pacientes con trasplante de órganos sólidos destacando la importancia del diagnóstico precoz y la necesidad de instaurar un esquema terapéutico adecuado